14 ноября четверг
СЕЙЧАС -9°С

«Маме говорили, что я доживу только до 18 лет»: история екатеринбуржца с гемофилией

Рассказываем, как живут уральцы с «царской болезнью»

Поделиться

Рифату Равильевичу сейчас 55 лет

Рифату Равильевичу сейчас 55 лет

На вопрос, что вы знаете о гемофилии, самым популярным и, скорее всего, единственным ответом будет то, что ей болел наследник императорского престола Алексей Романов. По информации Свердловской организации Всероссийского общества гемофилии, в России живет около 20 тысяч людей с этим заболеванием, у нас в области — почти 300 человек. Один из них — руководитель организации Рифат Зайнутдинов. Мы встретились с ним накануне Всемирного дня гемофилии, который отмечается 17 апреля.

— Я родился уже с синяками на теле, — рассказывает Рифат Равильевич. — В год или два появилось кровотечение, в больнице поставили диагноз «гемофилия».

Это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови. Возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, они могут оказаться спонтанными, а могут быть спровоцированы травмой или операцией. Без нужной терапии человек может умереть от кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы даже при незначительной травме.

Когда Рифату было три года, семья переехала из пермского поселка в Свердловск. Он был активным ребенком, бегал, играл в футбол и хоккей, дрался, занимался плаванием и, как следствие, часто лежал в больницах. Увещевания мамы и докторов не помогали.

— При гемофилии синяк может разрастись до огромных размеров, вот я недавно ударил себя костылем, запнулся, вся нога опухла, — Рифат Равильевич показывает голеностоп. — При порезах кровь останавливается очень долго. Когда у нас не было препарата, фактора свертывания, кровь могла капать сутки, двое, трое. Боль бывала такая, что на стены лезешь. Я в детстве набегаюсь, в футбол-хоккей наиграюсь и вечером ору от боли. Мама скорую вызывает.

Рифат Зайнутдинов более 20 лет возглавляет свердловскую организацию больных гемофилией

Рифат Зайнутдинов более 20 лет возглавляет свердловскую организацию больных гемофилией

Рифат дважды был на грани жизни и смерти. Первый раз после драки (его сильно избили), второй — когда попал в аварию в 1993 году. На трассе в машину, в которой он ехал пассажиром, врезался другой автомобиль. С переломами ног и сильным кровотечением его отвезли в больницу Ревды. Друзья, зная, что потребуется кровь, окружили здание, хотели стать донорами. Главврач попросила передать ребятам, чтобы уехали, времена были сложные, врачи просто испугались такой толпы у больницы.

— Я позвал самого близкого друга, сказал, что все нормально, пускай едут в Первоуральск на станцию переливания крови или в Екатеринбург. А с моим другом детства Рафаилом мы вообще стали братьями, у него, как и у меня, 4-я положительная группа крови, делали, можно сказать, прямое переливание, — вспоминает Рифат Равильевич.

Четыре года после той аварии он был в коляске. Потом поехал на операцию в Москву, и там его подняли на ноги, сейчас Зайнутдинов ходит с помощью костылей, ездит на машине, а первое после операции авто ему подарили друзья.

— У меня есть друг, бизнесмен, он всех ребят моих взбаламутил, мол, что Рифат будет дома сидеть, давайте соберем деньги и купим ему машину. И вот как-то они приезжают, кричат под окнами: «Выходи!». Выхожу, у подъезда стоит белая машина, накрыт стол, граненый стакан, в нем ключи. Я выпил стакан и просто разревелся. Охота было реветь от того, что у меня такие друзья. Мне с ними повезло.

Первую после операции на ногах машину Рифату Равильевичу подарили друзья

Первую после операции на ногах машину Рифату Равильевичу подарили друзья

Рифату Зайнутдинову 55 лет, у него сын и дочь. В советское время считалось, что дожить до такого возраста он не сможет:

— На восемнадцатилетие у нас собрались все друзья, родня. Помню, мама приготовила торт и заревела. Говорит: «Сынок, ведь сказали, что ты до 18 лет — 21 года доживешь, а тебе уже 18 исполнилось. Потом мне стало 21, 23, 25... Жизнь продолжается.

Продолжается она во многом благодаря препарату «Октанат» — это человеческий фактор свертывания крови, который больные гемофилией вводят при возникновении кровотечения. Одна упаковка стоит 5 500 рублей, Рифату в месяц нужно 40. Но, к счастью, больные гемофилией получают «Октанат» бесплатно.

— В 1999 году у нас прооперировали молодого человека, он не сказал, что у него гемофилия, — рассказывает Рифат Зайнутдинов. — Звонит наша выездная гемостазиологическая бригада, говорят, не можем остановить кровотечение, он у нас погибнет. Я звоню в Москву президенту Всероссийского общества гемофилии Юрию Жулеву. Говорю: «Выручай, у нас фактора нет». Самолетом в течение суток его прислали, парня спасли. Потом опять какой-то случай, и мне Юра говорит: «Может, ты свои власти уже начнешь долбить?». Тогда я пошел к Семену Исааковичу Спектору, я ему очень благодарен, это первый человек в правительстве, который меня поддержал и выбил 2 миллиона, чтобы у нас запасы «Октаната» лежали. Потом депутаты помогли отдельной строкой включить еще 15 миллионов на приобретение фактора, Горздрав дал полмиллиона, чтобы этот препарат всегда был у выездной бригады.

После операции на ногах Рифат Равильевич стал ниже на 10 сантиметров

После операции на ногах Рифат Равильевич стал ниже на 10 сантиметров

Заниматься проблемами больных гемофилией в Свердловской области он начал в 1998 году, возглавив региональную организацию Всероссийского общества гемофилии. Первым делом стал устраивать донорские акции, привлекать ЧОПы, водителей автобусов, рассказывать о донорстве по телевидению, призывая сдавать кровь не только для больных гемофилией, но и для всех, кому она нужна.

— Я татарин, и в основном мне помогали татары и башкиры, — говорит Зайнутдинов. — Спасибо всем моим знакомым, друзьям, которые поддерживали и помогали.

Гемофилия, вопреки расхожему мнению, бывает не только у мужчин. Женщины болеют очень редко, но всё же такие случаи есть, и в Екатеринбурге тоже. Плюс у женщин бывает болезнь Виллебранда — тоже наследственное заболевание крови, при котором возникают спонтанные кровотечения, схожие с кровотечениями при гемофилии. Однажды Рифат встретил женщину с гемофилией случайно в такси.

— У меня заказ, садится женщина с двумя детьми, мы разговорились, оказалось, у нее гемофилия. Говорит, так вы же президент нашего общества и таксуете? Ну а как, жизнь заставляет. Вы же мне, говорит, жизнь спасли. Рассказывает. У нее при родах открылось кровотечение, а в то время, в 2006 году, у нас почему-то не оказалось в городе фактора. Я не знал, что делать, пошел к Женьке Ройзману, он тогда был депутатом Госдумы, рассказал, что и как. На следующий день мы сидим в офисе организации, бах — приходит прокуратура. Я перегрелся, думаю, что я такого сделал, вроде за языком слежу, — смеется Рифат Равильевич. — Они говорят: нам поступила жалоба от депутата Госдумы Ройзмана. И в течение суток у нас фактор появился. Кровотечение у женщины остановили. Мне было приятно услышать эту историю.

«Один, — показывает Рифат Равильевич, — я один с таким заболеванием в семье»

«Один, — показывает Рифат Равильевич, — я один с таким заболеванием в семье»

Фактор свертываемости крови растворяют в воде и ставят внутривенно

Фактор свертываемости крови растворяют в воде и ставят внутривенно

Сейчас в организации Зайнутдинову помогает Александр Бессмертных, у него тоже гемофилия. Диагноз поставили в три года после обследования из-за частых гематом и кровотечений. Сразу проверили младшего брата — тоже гемофилия. Что у Рифата, что у Александра это были первые случаи заболевания в семье. Два месяца назад Александру сделали операцию по замене коленных суставов — это тоже последствия болезни.

— Наша основная задача — сохранение дозировок по «Октанату», чтобы всем хватало доз жить без кровотечений, — говорит Александр. — Случаются такие проблемы, что министерство отыгрывает тендер, а поставить препарат еще не успели, бывают задержки от двух недель до месяца. Мы смотрим, у кого есть сэкономленные запасы, которые можно передать людям, нуждающимся в них прямо сейчас.

— Проводим встречи в министерстве, в горздраве, решаем насущные проблемы с донорством, — добавляет Рифат Зайнутдинов. — Мне нравится, что молодые ребята стали очень активными, есть такой Тимофей Жуков, он нам второй год помогает с логотипом Всероссийского общества гемофилии, этот логотип вечером 17 апреля будет гореть на Ельцин-центре. И нам очень повезло, что у нас есть выездная бригада, она в России осталась одна.

Раньше такие бригады были в Москве, Питере, Кирове, но постепенно от них отказались, и пациенты вызывают обычную скорую. Ведущий специалист по гемофилии и болезни Виллебранда в Свердловской области Фарида Перина считает, что это правильно.

— Я как врач не очень поддерживаю наличие специализированной бригады, — сказала она E1.RU. — Да, конечно, это бригада спасения, но, если пациент привыкнет к тому, что есть бригада, он не будет оказывать себе помощь самостоятельно, а это страшно. Во всем мире поэтому, по-видимому, отказываются от специализированных бригад, должна быть просто скорая, которая окажет помощь либо отвезет в медицинское учреждение. Надо чтобы каждый пациент с гемофилией умел делать себе инъекцию.

Рифат Зайнутдинов с мамой

Рифат Зайнутдинов с мамой

Организация проводит школы и семинары для больных гемофилией. В эту субботу приглашенная медсестра будет учить их самостоятельно делать внутривенные инъекции.

— Я всегда вожу фактор в машине, — говорит Александр Бессмертных. — Однажды на отдыхе за городом палка отлетела в колено, оно стало опухать. При кровотечениях кровь разливается, зажимает сосуды, суставы расширяются, за счет этого образуется болевой синдром. Доходит до того, что колено раздувается, как двухлитровая банка. И выйти крови некуда, оттока нет. В другой ситуации надо было искать, кто довезет меня до города, до больницы. Но у меня был фактор, я сам сделал себе инъекцию.

Рифат Равильевич тоже научился делать внутривенные уколы сам. Он показывает руки — они все в «дорожках». Невольно напрашивается сравнение.

— Такие казусы были, — кивает он. — Случалось, что нас принимали за наркоманов, закрывали в полиции, бригада выезжала и вытаскивала. Я после одного такого случая подумал, дай-ка письмо напишу в полицию, они откликнулись, и я приезжал, выступал, объяснял, что такое гемофилия.

Александр Бессмертных сейчас первый помощник Зайнутдинова по работе в организации

Александр Бессмертных сейчас первый помощник Зайнутдинова по работе в организации

Родителей, у которых дети с гемофилией, Зайнутдинов учит не опекать их чересчур, не запирать дома (некоторые переводят детей на домашнее обучение).

— Если человек двигается только по квартире, почти не выходит на улицу, у него, наоборот, гематом будет больше. К тому же человек как-то замыкается, сидит в компьютере, и больше ему ничего не надо. А нужно общение, друзья, в конце концов, на свидания ходить. Не надо ничего запрещать. Появился синячок, если не болит, пускай рассасывается, если болит — дай фактор, и пусть ребенок бегает и прыгает дальше. У нас был хоккеист с легкой формой гемофилии, мастер спорта по армрестлингу. Это я родителям постоянно пытаюсь внушить: «Не бойтесь, пусть ребенок растет, пусть будет в движении, чтобы суставы, руки-ноги сгибались, разрабатывались».

Носителем заболевания являются женщины, шанс родить больного ребенка у носителя — 50 на 50. По словам Фариды Периной, дети с гемофилией в Свердловской области стали рождаться реже. Будущие родители делают пренатальную диагностику и, если это не первый ребенок и гемофилия подтверждается, готовы прервать беременность. Но есть две семьи, которые отказались от диагностики и сейчас воспитывают по трое детей с тяжелой гемофилией.

— Это тоже хороший симптом на самом деле, — говорит специалист. — То есть психотерапия проведена, люди понимают, что с гемофилией живут долго и счастливо, главное — своевременно вколоть фактор. Тем более мы пациентов учим это делать, объясняем, что надо обязательно проводить профилактику. В нашем регионе очень умные пациенты, я их люблю и уважаю. Каждое лето с 1995 года гемофилическая группа у нас ездит отдыхать на море. Все наши больные как одна большая семья.

Пациенты с гемофилией жизненно нуждаются в донорской крови. Мы подробно рассказывали о том, как стать донором в Екатеринбурге. Также можете почитать реальные истории о том, как уральцев спасла донорская кровь.

Фото: Максим ВОРОБЬЕВ / E1.RU; Рифат ЗАЙНУТДИНОВ

оцените материал

  • ЛАЙК 0
  • СМЕХ 0
  • УДИВЛЕНИЕ 0
  • ГНЕВ 0
  • ПЕЧАЛЬ 0

Поделиться

Поделиться

Увидели опечатку?
Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter

Пока нет ни одного комментария. Добавьте комментарий первым!