«Минздрав ждет смерти, чтобы не лечить»: на Урале родители через суд выбивают лекарства для детей

В Екатеринбурге родители детей с редким тяжелым заболеванием судятся с Минздравом, чтобы получить необходимые лекарства. Стоимость препарата на двоих детей составляет 96 миллионов рублей в год! А принимать его нужно пожизненно. Прокуратура, куда обратились родители, встала на их сторону и подала в суд на Минздрав.

Шестилетняя Диана и пятилетний Демид Файдаровы первые годы жизни росли внешне здоровыми. В три года у Дианы началась эпилепсия. Нужные препараты подобрать не могли, лечение помогало плохо. Правильный диагноз поставили только через год: у девочки оказалось редкое заболевание — нейрональный цероидный липофусциноз второго типа (НЦЛ-2). Сломан, мутирован один из генов. А из-за мутации один из важных для организма ферментов или отсутствует, или не вырабатывается. И в клетках организма, особенно в головном мозге, накапливаются вещества, которые разрушают организм. Ребенок, который бегал, пел, рисовал, ходил в садик, постепенно теряет все свои навыки: перестает говорить, ходить, а дальше — питание через зонд, лежачее состояние. Доживают дети обычно до семи-восьми лет.

Носители этой мутации — родители, при этом сами они могут быть здоровы. Случай с семьей Демида и Дианы — это череда страшных совпадений: и папа и мама оказались носителями редкой мутации. Хотя в 75% случаев у таких пар рождаются здоровые дети, оба (!) ребенка в семье попали в оставшиеся 25%.

Препарат для лечения этого заболевания изобрели и протестировали совсем недавно в США — называется «Церлипоназа альфа», он останавливает развитие болезни. На какой стадии поймаешь и начнешь лечение, на такой болезнь и остановится. К сожалению, Диана сейчас на инвалидной коляске: не ходит, не сидит. Демид в декабре еще рисовал, ходил, держась за руку.

В Москве в Российской детской клинической больнице врачи написали в назначении, что для лечения нужно именно это лекарство, других вариантов нет. Но Минздрав Свердловской области отказал родителям в закупке дорогих лекарств, ссылаясь на то, что они не зарегистрированы в России.

Родители Демида и Дианы подали заявление в прокуратуру, которая поддержала требования к Минздраву. В суде Файдаровым помогает благотворительный центр «Дом редких», он оказывает информационную и юридическую помощь родителям детей с редкими заболеваниями. Однако за несколько месяцев судебное дело о покупке препарата так и не сдвинулось с места.

На первом заседании в суде решили, что надо отправить запрос в Российскую детскую клиническую больницу, объяснив, что в тех медицинских документах с назначениями, которые есть у родителей, что-то неправильно оформлено. Прямо перед новым, недавним, заседанием судья неожиданно заболела.

— Судья работала в первой половине дня, а потом, когда было назначено наше дело, вдруг заболела, — рассказала руководитель центра «Дом редких» Анастасия Татарникова. — Ответа на запрос, который суд посылал в РДКБ, до сих пор нет! Спустя месяц. Я не знаю, как они все это отправляют, кому. Сейчас нам известно, что судья собирается в отпуск. Новая дата заседания не назначается.

Родители и общественники центра «Дом редких» считают, что судебное заседание намеренно затягивается, видя в этом некий сговор между двумя государственными структурами. Хотя, скорее всего, все это лишь бюрократические моменты, обычные для судебной машины, которой нет никакого дела до того, что Демид уже не ходит и с каждым днем ему хуже.

— Позиция свердловского Минздрава — намеренно тянуть до последнего, чтобы не закупать эти лекарства, — уверена Анастасия Татарникова. — Ждут естественного разрешения…

— Какого?

— Смерти. Или, если помягче: паллиативного разрешения… Соберут комиссию, признают, что дети нуждаются только в паллиативной помощи. А там докажут, что нецелесообразно же тратить миллионы на лежачих. А паллиативное направление сейчас модно, его развивают, под него пишут программы, будут тратить деньги, чтобы умирали с музыкой… Но зачем умирать, если можно спасать?

Минздрав Свердловской области прислал письменный ответ на запрос E1.RU, в котором пояснил, что в специальном перечне «жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности», утвержденном постановлением правительства РФ от 26 апреля 2012 года, нет такого заболевания, как НЦЛ-2.

Также в ответе говорится, что «законодательство не предусматривает обеспечение граждан не зарегистрированными на территории РФ лекарственными препаратами за счет бюджетных средств».

Но тут стоит сделать уточнение, что все-таки Демид и Диана по жизненным показаниям в индивидуальном порядке имеют право на получение незарегистрированных препаратов — есть определенное постановление правительства.

Зная, что прямого запрета на закупку незарегистрированных препаратов нет, нам в официальном ответе также пояснили, что «решение о назначении данных препаратов должно осуществляться консилиумом врачей федеральных учреждений». Поэтому, говорится в ответе, Минздрав повторно направил «медицинскую документацию детей с целью определения тактики наблюдения и лечения в отделение генетики» Российской детской клинической больницы. А пока «детям была откорректирована лекарственная терапия путем назначения зарегистрированных в России препаратов» и ими дети обеспечены в полном объеме, говорится в ответе ведомства.

Мама ребят Зульфия рассказала нам, что дети действительно принимают препараты против эпилепсии, витамины, лекарства, улучшающие мозговое кровообращение, но это не лечение, а поддерживающая терапия. Болезнь-то прогрессирует.

На момент нашей первой публикации об этой семье, в декабре прошлого года, детей с таким же диагнозом, как у Дианы и Демида, было 30 в России. Сейчас их уже 31. Триста первого нашли в Екатеринбурге. Девочке всего два года и восемь месяцев. Это большая редкость, что диагноз поставили так рано, когда ребенок внешне еще здоров и болезнь никак себя не проявила.

— Был всего один эпилептический приступ. Спасибо екатеринбургским врачам, что проявили внимательность, настороженность, отправили сделать анализ на это заболевание, — говорит Анастасия. — Сейчас родители с этим ребенком уехали в Москву, в РДКБ, где ей также назначат то же лекарство, других вариантов нет. Если сейчас начать лечение, то у этой девочки есть все шансы сейчас жить нормально.