Кожа отслаивается чешуйками, как у рыбы: история мальчика из Екатеринбурга, притягивающего к себе взгляды

Годовалый Мирон бегает по комнате и хвастается своими игрушками. Мальчик заметно отличается от других детей из-за своей ороговевшей кожи, которая отслаивается от тела, словно чешуя.

Таких детей называют «рыбками» из-за их заболевания — ихтиоза. Екатеринбурженка Ульяна Евграфова честно призналась: впервые увидев сына, была в шоке, ведь Мирон родился словно в черепашьем панцире. Только взяв ребенка на руки, мама поняла, насколько он особенный и как сильно она любит его, несмотря на все чешуйки.

Теперь Ульяна ведет блог, где рассказывает другим родителям о том, что такое ихтиоз, а еще о том, что это не заразно и что детей-рыбок бояться не надо. Прочитайте историю Мирона и его семьи.

Ульяна с супругом и сыном живут в Новокольцовском. Квартиру взяли в ипотеку, переехав сюда из соседнего Кольцово. Мама мальчика до декрета работала бортпроводником, ее муж трудится на Уральском заводе гражданской авиации. Вместе с ними живет кот, такой же пятнистый, как и Мирон.

Мирон — долгожданный первенец. Во время беременности ни один скрининг не показал отклонений. В назначенный день будущей маме сделали кесарево сечение из-за тазового предлежания плода (его ягодицы и ножки были внизу).

«Сына увезли в реанимацию, а ко мне просто подошли и сказали: „У вас мальчик-рыбка“. Я еще толком не отошла от анестезии, не понимала, что это значит. Открыла интернет, а там ужасные картинки, — вспоминает Ульяна. — Все звонят поздравлять, а я никакая. Были даже мысли об отказе от ребенка».

В реанимации ребенка положили в кювез, где держали в высокой влажности и тепле. Первый слой кожи толщиной три миллиметра вместе с первыми волосами слезал с Мирона больше двух месяцев. Веки и губы были вывернуты.

Только через месяц маму с сыном перевели в отделение патологий новорожденных, и она впервые смогла взять Мирона на руки, не надевая перчаток.

«В этот момент я поняла: нет, мы будем делать всё, чтобы его жизнь была комфортной, чтобы он был счастлив», — признается Ульяна.

Каждые три часа младенца нужно было мазать «Бепантеном», одной упаковки крема хватало на сутки. Кожа слезала с тела малыша огромными кусками, на ее месте появлялись глубокие раны. Было тяжело и страшно.

Чтобы понять, почему ребенок появился на свет с такой особенностью, супруги провели генетическое расследование и сдали анализ крови. Ни у кого их родственников не было ихтиоза или других кожных заболеваний. Результаты показали, что оба родителя — носители «сломанного» гена TGM1.

«Мы могли бы тоже такими же родиться. Сейчас у нас шансы 25% на рождение здорового ребенка, 25% — с ихтиозом и 50% — что ребенок будет таким же носителем, как и мы», — объясняет Ульяна Евграфова.

Но сейчас, когда мальчику уже год и семь месяцев, большинство тягот осталось позади. Только нижние веки у него всё еще слегка вывернуты наизнанку, из-за чего глаза не смыкаются до конца, зато кожа выглядит в несколько раз лучше.

Кожу Мирона нужно постоянно увлажнять. Мама по пять-шесть раз в день мажет его специальными кремами. Помимо этого, необходимо использовать капли и гели для глаз, промывать нос, ведь и там есть кожа.

Чем старше ребенок, тем сильнее расходуются кремы и тем сильнее это бьет по семейному бюджету: одна баночка стоит не меньше 2500 рублей.

«Сейчас мы пользуемся кремами Avene, La Roche-Posay. В месяц уходит банок шесть-семь, иначе говоря, 15–20 тысяч мы тратим на уход, — посчитала Ульяна. — Корки на голове нужно вычесывать, чтобы давать расти волосяному покрову. Если в ушах накапливается ороговевший слой кожи — ездим к лору. Помимо этого, возникают трещины на ушах, пальцах ног, на стопах, так как ребенок постоянно бегает».

У детей с ихтиозом часто страдают селезенка и печень. Чтобы избежать осложнений, семья раз в год летает в Москву, в специализированную больницу, где проводят полное обследование. С этим Евграфовым помогают благотворительные фонды, а вот кремы, мази и шампуни бесплатно не выдают: они не считаются лекарственными средствами, хоть и жизненно необходимы мальчику-рыбке.

Мирону противопоказано гулять в жару и при сильном ветре. Из-за наслоения кожного покрова и чешуек закрываются потовые железы. Их неправильная работа приводит к нехватке витамина А, коллагена, белка, из-за чего кожа и сохнет.

К счастью, у Мирона нет ни астмы, ни аллергии — всё это часто сопровождает детей с ихтиозом, — поэтому он ест всё, что захочет. Ограничения есть только в одежде: она должна быть изо льна или хлопка, потому что кожа не потеет, а в синтетике жарко. Сразу видно, когда малыш перегревается: он становится красным, как помидор или вареный рак.

«Зимой иногда не знаешь, как его одевать: можно перегреть или, наоборот, заморозить. Эта нарушенная терморегуляция создает проблемы в плане того, например, укрывать ли его ночью. Я еще не всегда могу уловить этот момент», — рассказывает Ульяна.

Мальчик, как настоящая рыбка, купается каждый день, но не сидит в ванной долго — хватает и десяти минут. Его моют специальным маслом, которое не пересушивает кожу.

А вот стать каратистом или футболистом Мирон вряд ли сможет: ему запрещены активные виды спорта, от интенсивной нагрузки тело перегревается. Зато плавание мальчику только на пользу, потому что после воды кожа лучше отшелушивается.

«У таких детей и людей кожа обновляется не как у нас. У нас этот процесс затяжной, а у него происходит каждый день, — объясняет Ульяна. — Часто стопы трескаются, пальчики, особенно если кожа пересушена и он побежит, об какую-нибудь игрушку ударится — у него тут же лопнет кожа, иногда прямо до мяса».

Еще одна опасность ихтиоза заключается в том, что не всегда понятно, когда ребенок болен. Для Мирона температура 37,5 — это норма, особенно если он бегал по комнате, но нельзя, чтобы она поднималась выше: могут начаться судороги.

В первый месяц после выписки из больницы мальчик пережил тяжелую менингоэнцефалитную инфекцию, хотя на вид он только плохо ел и постоянно спал.

«Сначала не знали, что с нами, долго искали, неделю кололи антибиотики. Когда взяли ликвор из спинного мозга, нашли цитомегаловирусную инфекцию, которая вызвала менингоэнцефалит, — рассказывает Ульяна Евграфова. — Первыми тремя месяцами жизни у нас были больницы. То лечение, то реабилитация. Что в итоге получилось?»

С помощью массажа Ульяне почти удалось исправить выворот век и губ у сына, постепенно, раз за разом растягивая натянутую тонкую кожу. Некоторые люди с ихтиозом решаются на пластические операции, чтобы исправить этот недуг — в таком случае у них берут кожу с руки и пересаживают на веко. Правда, результат это приносит не всегда.

«На самом деле в дальнейшем его состояние кожи уже будет зависеть конкретно от него, — говорит Ульяна. — Чем больше он будет увлажнять лицо, руки, всё тело, тем лучше будет выглядеть. Чем больше он будет за собой следить, тем лучше он будет чувствовать себя».

Из-за риска дерматологических заболеваний Мирону не рекомендуется купаться в городских водоемах, а вот в море можно. Влажный климат помогает облегчить состояние кожи, но ненадолго.

Другой вопрос — как малыш будет ходить в детский сад, когда подрастет. Пойдут ли воспитатели навстречу ребенку, смогут ли мазать его кремом с головы до пят, чтобы его кожа не потрескалась до крови?

Лекарства или волшебного укола от ихтиоза не существует, в отличие от некоторых других генетических болезней, как, например, СМА.

— Что будет, когда Мирон вырастет? Как он сам будет с этим справляться?

— Есть переживания. Вот пойдем мы в садик, в школу, как это будут воспринимать? Сталкиваешься со взглядами окружающих, с вопросами: а что с ребенком, вы его обожгли? Мне всё равно придется всё объяснять родителям, поэтому я начала вести блог: чем больше людей узнает, тем лучше таким детям в социуме.

И я сейчас совсем по-другому взглянула на многие болячки: псориазы, дерматиты. Все эти люди ничем не отличаются от нас. У них такие же руки, ноги, глаза, такой же ум. С этой особенностью можно и нужно жить, ее не нужно бояться, — считает Ульяна.

В блоге Ульяна рассказывает про своего сына, его новые навыки и особенности ихтиоза. Это помогло ей самой принять сложный диагноз Мирона и легко относиться к критике со стороны окружающих.

«До сих пор много людей, которые боятся к нему прикоснуться, — продолжает Ульяна. — Мы ехали в транспорте. Маленький мальчик начал проявлять к Мирону интерес, мама сказала ему: „Не трогай“. Прямо аж с пренебрежением.

Мне очень бы хотелось, чтобы в дальнейшем у него были друзья. Причем он сможет завести свою семью, у него шанс на рождение здорового ребенка гораздо выше, потому что он единственный носитель гена. Если у него будет здоровая жена, у них будет обычное потомство, здоровые дети. И с буллингом, я думаю, он столкнется. Наша с мужем задача — сейчас подготовить его к этой жизни, быть готовым отстаивать себя».

Ульяна надеется, что, рассказывая про свою жизнь, она сможет помочь родителям других особенных или здоровых детей принять себя.

«Да, я ращу особенного малыша, но жизнь может быть разной. Каждый может сделать ее для себя адом или, наоборот, самым большим счастьем. Мы вырастим отличного парня, который потом еще всем покажет», — убеждена мама Мирона.

Ранее мы рассказывали историю взрослого екатеринбуржца, родившегося с ихтиозом. Прочитайте, какие трудности он испытал из-за своего диагноза.